CONOSCERE

La colangite biliare primitiva CBP (anche detta PBC) è una malattia epatica cronica che espone i pazienti a rischio di insufficienza epatica o morte1
Nella maggior parte dei casi, la diagnosi si effettua attraverso l’esecuzione di semplici esami del sangue che permettono di rilevare elevati livelli di fosfatasi alcalina mantenuti nel tempo e la presenza di anticorpi antimitocondrio (AMA). I livelli di fosfatasi alcalina e bilirubina permettono di predire il rischio di progressione della malattia2
La ALP, a differenza della bilirubina, fornisce informazioni prognostiche anche negli stadi iniziali di malattia indipendentemente da quando si è manifestata, dall’età, dal sesso, dallo stadio di malattia e dal trattamento3
Si pensa che la CBP sia il risultato di una combinazione di più fattori, genetici e ambientali1

RICONOSCERE

La CBP è una malattia che colpisce prevalentemente le donne in età adulta4
Nella maggior parte dei casi, la storia clinica inizia, durante esami di routine, con il riscontro di rialzo degli esami del sangue5
I marcatori di malattia più precoci sono Gamma-GT e Fosfatasi Alcalina (ALP)4
I sintomi compaiono in una percentuale variabile di pazienti e i più frequenti sono: stanchezza, prurito, secchezza degli occhi e della bocca.
Questi sintomi, quando presenti, hanno un impatto significativo sulla qualità di vita dei pazienti, pur non essendo associati alla progressione della malattia4

1. Lindor, K. et al. (2009). AASLD Practice Guidelines: Primary Biliary Cirrhosis. [online] Hepatology, 50 (1), pp. 291-308. Available at: https://www.aasld.org/sites/default /files/guideline_documents/PrimaryBillaryCirrhosis2009.pdf. [Accessed March 2017].
2. Lammers WJ, et al (2014). Levels of Alkaline Phosphatase and Bilirubin Are Surrogate End Points of Outcomes of Patients With Primary Biliary Cirrhosis: An International Follow-up Study. Gastroenterology ,147, pp. 1338–49. Available at: http://pure-oai.bham.ac.uk/ws/ fi-les/18372787/Hirschfield_Levels_alkaline_phosphatase_bilirubin_ Gastroenterology_2014.pdf.. [Accessed March 2017].
3. Trivedi PJ, et al (2016). Risk stratification in autoimmune cholestatic liver diseases: Opportunities for clinicians and trialists. Hepatology, 63, pp. 644-59.
4. European Association for the Study of the Liver, (2016). EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. Journal of Hepatology, [online] 51(2), pp: 237-267. Available at: http://www.easl.eu/medias /cpg/issue2/ English-report.pdf [Accessed March 2017]
5. lineeguida AISF SIMG http://www.webaisf.org/media/40644/autoimmunita_ 20febbraio.pdf